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Funktionelle und morphologische Untersuchungen von gruppierten kongenitalen Hyperplasien des retinalen Pigmentepithels (CHRPE) "Bärentatzen"
1Meyer C. H., 1Kunze S., 2Becker R.,
1Philipps-Universität Marburg, Medizinisches Zentrum für Augenheilkunde (Marburg)
2Justus-Liebig-Universität Gießen, Zentrum für Augenheilkunde, Abt. Schielbehandlung und Neuroophthalmologie (Marburg)
Hintergrund: Bei gruppierter kongenitaler Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels (CHRPE) wurde in der Vergangenheit vereinzelt über korrespondierende Skotome berichtet. Wenngleich diese Läsionen Folge eines Photorezeptorschadens sind, so bleiben sie doch lokal begrenzt und im konventionellen Ganzfeld Elektroretinogramm (ERG) und Elektrookulogramm (EOG) nicht erfassbar.
Methoden: Wir untersuchten zwei Patienten mit einseitiger gruppierter CHRPE (Bärentatzen) mit modernen Untersuchungsmethoden wie optischer Kohärenz Tomographie (OCT), Mikroperimetrie (SLO) und multifokalem Elektroretinogramm (mfERG).
Ergebnisse: Bei beiden Patienten zeigte sich im Bereich der CHRPE: 1. im OCT ein verbreitertes hyperreflektives Signal, das histologisch eine verdickte, melaninreiche Hypertrophie des RPE widerspiegelt. 2. in der Mikroperimetrie ein relatives Skotom. 3. im multifokalen ERG ein im Sektor der CHRPE gegenüber den anderen Quadranten reduziertes Summenpotenzial.
Schlussfolgerungen: Bei gruppierter CHRPE kommt es zu morphologischen Verdickungen und funktionellen Veränderungen des RPE, die mit neuen hochsensitiven Methoden erfasst werden können.
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