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Retinopathia-Pigmentosa- Assoziiertes Syndrom bei LEW/Ztm-Ci2 Rattenmutanten
1Gockeln R., 2Lindemann S., 2Loescher W., 3Sistani F., 4Winter R.,
1Medizinische Hochschule Hannover, Augenheilkunde, Elektrophysiologisches Labor (Hannover)
2Tiermedizinische Hochschule Hannover, Pharmakologie und Toxikologie (Hannover)
3Wilhelm-Fresenius-Klinik, Klinik für Augenheilkunde (Wiesbaden)
4Medizinische Hochschule Hannover, Augenheilkunde (Hannover)
Hintergrund: Genetische Tiermodelle (Spontanmutationen / transgene Tiere) stellen einen wesentlichen Beitrag zur Klärung der Pathogenese sowie zur Suche von therapeutischen Ansätzen bei hereditären Erkrankungen des visuellen Systems dar. Bei LEW/Ztm-ci2 Rattenmutanten wurden kürzlich cochleare/vestibulare Dysfunktionen sowie hyperkinetische Bewegungsstörungen nachgewiesen, die autosomal rezessiv vererbt werden. Die Intensivierung der nachgewiesenen Bewegungsstörungen, besonders in der Dunkelheit, ließen bei den "nachtaktiven" Rattenmutanten eine assoziierte Retinopathia pigmentosa (RP) vermuten.
Methoden: Bei 15 LEW/Ztm-ci2 Ratten, 15 heterozygoten LEW/Ztm-ci2 Wurfgeschwister, sowie bei 10 LEW-Ratten (Kontrolle) in verschiedenen Altersstufen erfolgte die Ableitung eines Ganzfeld-ERG`s (Roland Consults, Retiscan).
Ergebnisse: Alle LEW/Ztm-ci2 Rattenmutanten sowie die heterozygoten Wurfgeschwister wiesen in Abhängigkeit ihres Lebensalters ein erloschenes oder stark reduziertes skotopisches und photopisches ERG im Sinne einer Zapfen-Stäbchen-Dystrophie auf. Die ERG-Registrierung in der Kontrollgruppe fiel unauffällig aus. Als genetischer Defektort konnte das Rattenchromosom 10 nachgewiesen werden, welches zu 75% dem Chromosom 11 von Mäusen entspricht. Die genaue Lokalisation des Genortes und des Genes wir derzeit noch untersucht.
Schlussfolgerungen: Die neurologischen Defizite der LEW/Ztm-ci2 Ratten sind assoziiert mit einer Zapfen-Stäbchen-Dystrophie und weisen auf ein neues RP-assoziiertes Tiermodell mit autosomal rezessivem Erbgang hin. Andererseits konnte eine signifikante Funktionsstörung der Photorezeptoren auch bei den nicht neurologisch auffälligen heterozygoten Wurfgeschwistern nachgewiesen werden.