Ziliarkörperdysplasie im Fall eines Megalophthalmos anterior

¹Kuchenbecker J., ²Meltendorf S., ¹Behrens-Baumann W.,
¹Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg, Universitäts-Augenklinik (Magdeburg)
²Otto-von-Guericke-Universität, Universitäts-Augenklinik (Magdeburg)

Hintergrund: Die Megalokornea ist eine kongenitale Anomalie der Hornhaut und tritt in drei Formen auf: die einfache Megalokornea ohne andere okuläre Anomalien; der Megalophthalmos anterior mit Megalokornea, Iris- und Kammerwinkelanomalien sowie der Buphthalmos beim infantilen Glaukom. Der Megalophthalmos anterior ist eine seltene, meist X-chromosomale, rezessive, nicht-progressive, bilaterale symmetrische Veränderung. Die Unterscheidung zwischen einfacher Megalokornea, Megalophthalmos anterior und primärem infantilen Glaukom ist oft schwierig, aber wichtig, um eine Erblindung durch eine rechtzeitige chirurgische Therapie zu verhindern.
Kasuistik: Ein 23-jähriger, gesunder Mann mit bilateraler symmetrischer Megalokornea (vertikaler Durchmesser 14,0 mm) stellte sich in unserer Ambulanz vor. Die Sehschärfe mit Korrektur betrug beidseits 1,25. Die Refraktion war -6,0 D auf dem rechten und -5,0 D auf dem linken Auge. Die Hornhautkrümmungsradien waren normal. Die Spaltlampenuntersuchung zeigte eine klare Hornhaut, eine Vergrößerung des gesamten vorderen Augenabschnittes und eine peripher durchleuchtbare Iris. In der Gonioskopie waren ein weit offener Kammerwinkel mit exzessivem, mesenchymalen Gewebe auffällig. Der Augendruck lag beidseits bei 10 mm Hg. Anzeichen für ein Glaukom waren nicht vorhanden. Die Papille zeigte keine pathologischen Veränderungen und die Computerperimetrie war unauffällig. Die biometrisch gemessene Vorderkammertiefe war auf 5,3 mm rechts und auf 5,2 mm links erhöht. Die Linsendicke betrug beidseits 3,8 mm. Wir führten eine ultraschallbiomikroskopische Untersuchung beider Augen in radiärer und transverser Schnittrichtung in der 3, 6, 9 und 12 Uhr-Position durch. Die Ultraschallbiomikroskopie zeigte beidseits eine Hornhaut normaler Dicke, einen offenen Kammerwinkel (62 Grad), eine Verdünnung der Irisbasis und eine Insertion von Ziliarkörperzotten an der Rückfläche der peripheren Iris statt am Ziliarkörper. Es wurde ein Megalophthalmos anterior mit Ziliarkörperdysplasie diagnostiziert.
Schlussfolgerungen: Ultraschallbiomikroskopische Untersuchungen des Ziliarkörpers bei Megalophthalmos anterior wurden bisher nicht beschrieben. Hervorzuheben ist, daß die Ultraschallbiomikroskopie in Fällen mit Megalokornea eine hilfreiche, zusätzliche Methode zur Untersuchung des Ziliarkörpers darstellt. Die Ziliarkörperdysplasie ist möglicherweise ein weiteres Zeichen, um einen Megalophthalmos anterior von einem Buphthalmos zu unterscheiden.

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