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Von-Hippel-Lindau Syndrom: eine Kasuistik
Tanasescu I.,
Bayerische Julius-Maximilians-Universität Würzburg, Universitäts-Augenklinik (Würzburg)
Hintergrund: Das Von-Hippel-Lindau Syndrom (VHL) ist eine hereditäre Erkrankung, die durch multiple Tumoren gekennzeichnet ist, darunter in ca. 50% der Fälle kapilläre Hämangiome der Retina.
Fall: Ein 14-jähriger Junge stellte sich mit einer Sehverschlechterung am LA von 0,1 vor. Fundoskopisch fanden sich temporal unten bis in die Makula reichende multiple Exsudate mit massiv dilatierten zuführenden Gefäßen und seröser Begleitablatio. Die Fluoreszenzangiographie zeigte zwei kapilläre Hämangiome der Retina und darüberhinaus mehrere Satelliten. Das bei Verdacht auf VHL-Syndrom durchgeführte cranielle MRT war unauffällig. Weitere Staging und Therapieplanung konnten aufgrund mangelnder Compliance nicht durchgeführt werden. Bei Wiedervorstellung nach 1,5 Jahren war der Visus des LA auf Lux abgesunken. Der IOD war 48 mmHg, sonographisch zeigte sich ein stark vaskularisierter 5,2 x 5,7 mm großer Tumor und eine Ablatio totalis. Aufgrund dekompensierten Sekundärglaukoms führten wir eine Zyklokryokoagulation durch. Postoperativ ergaben sich Druckwerte von 30 mmHg. Das RA war weiterhin unauffällig. Eine Brachytherapie mit Ruteniumstrahlenträger zum Erhalt des LA bei massiv exsudierendem Tumor ist geplant. Nach Re-Staging wurde eine mikrochirurgische Exstirpation zweier links-cerebellärer Hämangioblastome in der hiesigen Neurochirurgischen Klinik durchgeführt. Im Verlauf stellten sich im MRT multiple spinale Hämangioblastome im Thorakalbereich dar, deren Exstirpation aussteht. Die Untersuchung der Mutter ergab ein spinales Hämangioblastom. Eine genetische Blutuntersuchung der Familie ist geplant. Diskussion. Regelmäßige Funduskontrollen bei Erkrankten und Genträgern können durch frühzeitige Argon-Laserumstellung zu einer Verbesserung der Prognose quoad visum führen. Für die Prognose quoad vitam fällt der interdisziplinären Zusammenarbeit eine entscheidene Rolle zu.
Schlussfolgerungen: Die frühzeitige familiäre VHL-Diagnostik und engmaschige Staging-Kontrollen können entscheidend zur Verbesserung der Prognose beitragen.