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Ektopes anaplastisches Meningeom der Orbita
1Helmke B., 2Schmack I., 3Kolling G., 2Dithmar S.,
1Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Pathologisches Institut (Heidelberg)
2Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Universitäts-Augenklinik (Heidelberg)
3Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Universitäts-Augenklinik, Sektion für Schielbehandlung und Neuroophthalmologie (Heidelberg)
Einleitung: Ektope orbitale Meningeome sind eine seltene Gruppe von Meningeomen, die keine nachweisbaren Verbindungen zu Nervenscheiden oder kranialen Foramina aufweisen und daher eine untypische Lokalisation in der Orbita haben können. Meningeome werden histopathologisch von der WHO in drei Schweregrade eingeteilt, Grad III (anaplastisch) entspricht dem ungünstigsten Typ. Das Vorkommen eines ektopen orbitalen Meningeoms Grad III ist unseres Wissens in der Literatur bislang nicht beschrieben worden, so dass es sich bei nachfolgender Kasuistik um eine Erstbeschreibung handelt.
Patient: Ein 32jähriger Patient stellte sich aufgrund einer schmerzlosen Schwellung im linken medialen Augenwinkel vor. MRT-Aufnahmen zeigten eine 2 cm große medial im mittleren Drittel des linken Orbitatrichters gelegene glatt-begrenzte ovaläre Raumforderung ohne Kontakt zu orbitalen Wandstrukturen oder zum N.opticus. Bei einer transkonjunktivalen Probebiopsie fand sich zunächst nur zellarmes Narbengewebe. Bei langsamer Größenzunahme des Tumors wurde eine komplette Tumorexzision angestrebt. Intraoperativ zeigte sich ein aufgrund des MRT-Befundes nicht erwartetes infiltratives Tumorwachstums, weshalb eine vollständige Exzision nicht möglich war.
Ergebnisse: Histologisch wurde die Diagnose eines Meningeoms vom anaplastischen Typ (WHO Grad III) gestellt und durch das Hirntumor-Referenz-Zentrum der Universitätsklinik Bonn bestätigt. Weitere therapeutische Maßnahmen wurden von dem Patienten abgelehnt. Trotz des als maligne eingestuften biologischen Verhaltens und der unvollständigen Tumor-Resektion kam es bei dem Patienten während der postoperativen Verlaufskontrolle (2 Jahre) zu keiner nachweisbaren Tumor-Progression.
Schlussfolgerungen: Intraorbitale Meningeome gehen gewöhnlich von meningothelialen Zellen der Arachnoida der Optikusscheide aus. Der Enstehungsmechanismus ektoper Meningeome ist unklar, am wahrscheinlichsten gilt eine embryonale Versprengung meningothelialer Zellnester. Neben der operativen Exzision ist eine Strahlentherapie prinzipiell möglich. Das hier erstmals beschriebene ektope anaplastische Meningeom der Orbita verhält sich trotz inkompletter Resektion bislang günstig.