Ptosis bei lokalisierter Al-Amyloidose des M. levators

¹Dithmar S., ²Helmke B., ³Linke R. P., ⁴Kolling G., ¹Völcker H. E.,
¹Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Universitäts-Augenklinik (Heidelberg)
²Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Pathologisches Institut (Heidelberg)
³Max-Plank-Institut für Biochemie (Martinsried)
⁴Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Universitäts-Augenklinik, Sektion für Schielbehandlung und Neuroophthalmologie (Heidelberg)

Hintergrund: Amyloidablagerungen können lokalisiert oder systemisch auftreten und mit Systemerkrankung assoziiert sein. Vorgestellt wird eine ausgesprochen seltene Manifestationsform, eine Amyloidose des M.levators, die zur Ptosis führte. Unseres Wissens sind bislang erst zwei Patienten mit histologisch nachgewiesenen Amyloideinlagerungen des M.levators in der Literatur beschrieben worden.
Kasusitik: Die 32-jährige sonst völlig gesunde Patientin entwickelte eine einseitige Ptosis. Die Vorgeschichte war unauffällig. In den folgenden Jahren stellte sie sich an drei verschiedenen Univ.-Augenkliniken vor. Es Bestand eine rechtsseitige Ptosis bei sonst unauffälligem funktionellen und morphologischem Befund. Der Spaltlampenbefund der Bindehaut war regelrecht. Neurologische und neuroradiologische Abklärungen ergaben Normalbefunde. Nach einer an einer weiteren Klinik durchgeführten Ptosisoperation kam es innerhalb von 4 Monaten zu einem Ptosisrezidiv. Die Ätiologie der Ptosis blieb unklar. 7 Jahre später stellte sich die Patientin an der Uni-Augenklinik Heidelberg vor. Zu diesem Zeitpunkt waren zusätzuliche konjunktivale Amyoloideinlagerungen erkennbar. Die dann erfolgte Levatorresektion erbrachte den histologischen Nachweis von ausgeprägten Amyloidablagerungen mit Rarefizierung der Muskulatur. Immunhistochemisch handelte es sich um Al -Amyloid. Umfangreiche Abklärungen erbrachten keinen Anhalt für eine systemische Amyloidose.
Schlussfolgerungen: Fast alle okulären Gewebe können von einer Amyloidose betroffen werden. Eine Amyloidose der Bindehaut ist selten und kann zu einer Verdickung des Oberlides mit resultierender Ptosis kommen, wobei der Bindehautbefund diagnostisch wegweisend ist. Bei der vorgestellten Patientin führte jedoch eine zunächst isolierte Amyloideinlagerung in den M. levator ohne erkennbare konjunktivale Veränderungen zur Ptosis. Amyolidablagerungen in den M.levator wurden erst bei zwei Patienten beschrieben (Liesegang 1983; Richlin 1962). Der Nachweis von l -Leichtketten spricht für das Vorliegen einer lokalisierten monoklonalen Gammopathie.

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